心肌致密化不全诊断标准 先天性心肌致密化不全可以活多久

心肌致密化不全严重吗

心肌致密化不全总体比较严重，见于以下两种情况：

1、先天性的发育不全的疾病，称为心肌致密化不全心肌病。先天发育不全的心肌致密化不全，是因为在胚胎的心脏发育过程中，正常人的心肌致密化会逐渐变成很致密的致密层，整个心脏的肌肉就会收缩有力，如果发育过程中致密化的过程出现障碍，导致心脏肌肉的疏松，这时心脏的整个收缩就会无力，同时容易出现血栓、心律失常等风险。一般诊断的标准是疏松层:致密层为2:1以上。

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2、扩张性心肌病的晚期，局部也会出现心肌致密化不全。扩张性心肌病的晚期，局部的肌肉疏松、变薄、功能变差，也会出现致密化不全，一般可能没有像先天性发育不全的那么厚，比值在2:1以上，但是总体来说，扩张性心肌病晚期也很严重，所以出现心肌致密化不全，总体还是比较严重。

心肌致密化不全诊断标准

通过超声心动图可以确诊心肌致密化不全，超声心动图是临床上确诊心肌致密化不全的首要诊断检查。超声心动图可见心腔内多发的过度隆起的肌小梁，可以看到凹陷的深隐窝交错在肌小梁之间，肌小梁和凹陷隐窝形成一种特征性的网状结构，在心尖段最为明显。病变区的外层的心肌明显变薄，呈中低回声，心肌局部的收缩、舒张运动受到限制，可以看到明显的心脏活动异常。少数患者可见心腔内附壁血栓形成，左心室的心腔明显扩大，彩色多普勒可见隐窝间隙之间有低速点状线状的五彩斑斓的血流信号，射血分数降低，部分患者可能会伴发部分心脏器质性的疾病。

心肌致密化不全治疗原则

现如今对NVM没有特殊治疗，主要是针对心力衰竭、心律失常以及合并心脏畸形的治疗，对存在房颤及其他血栓形成风险时需预防性抗凝治疗。心律失常是导致NVM患者猝死的重要原因，常需抗心律失常药物治疗，也可以考虑使用植入式心律转复除颤器。在疾病的终末期，需行心脏移植。

对心室收缩及舒张功能障碍应进行规范治疗，治疗与普通心力衰竭相同，包括利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素转换酶受体阻断剂、洋地黄以及抗凝治疗等。针对线粒体异常可用维生素B、辅酶Q、维生素B、肉毒碱等辅助治疗。对肥厚型无心室功能障碍者可选用β受体阻滞剂及钙通道拮抗剂。心律失常者可给相应抗心律失常药物治疗。血栓栓塞并发症的预防也是一个重要的治疗问题，鉴于血栓栓塞发生的高度危险性，对于栓塞并发症的预防，部分学者推荐不管是否发现血栓，所有NVM患者均可长期预防性使用抗凝治疗。一旦经超声等其他影像学检查法发现血栓存在，须给予抗凝治疗。

先天性心肌致密化不全可以活多久

先天性心肌致密化不全能活多久需要具体分析，和受累的部位有关。部分患者症状轻微，可以终身无症状，寿命就和健康人是一样的。也有部分患者病情严重，在出生的时候就有症状表现，存活时间就看对病情控制情况。而绝大部分都是在中年开始逐渐发病。主要是有可能会引起心律失常，心力衰竭和脑栓塞，如果能够对症治疗，控制好这些，那么就可以带病生存。

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2022-05-11 11:57:38