小儿髓母细胞瘤怎么回事
髓母细胞瘤是小儿较常见的颅内肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的肿瘤之一。本病从新生儿到70岁以上的各年龄组均可发病,但大多数见于儿童,发病高峰在10岁以前,8岁以前者占68.8%。男女之比为3︰1。这种起源与胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。
小儿髓母细胞瘤病因
髓母细胞瘤的细胞起源目前尚不清楚,有观点认为这种肿瘤来源于小脑的外颗粒层细胞,也有认为髓母细胞瘤来源于后髓帆。
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小儿髓母细胞瘤症状
1、颅内压增高
表现为头痛、呕吐及视盘水肿,较小的儿童可有颅缝裂开。
2、小脑损害征
主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调、步态不稳、Romberg征阳性。肿瘤压迫延髓可有吞咽呛咳和锥体束征,2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。有些病人有眼球震颤及肢体共济障碍。
部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞则可确诊。髓母细胞瘤易播散转移,如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。
小儿髓母细胞瘤能治愈吗
根据髓母细胞瘤不同的病理学类型,生存率有所不同。大多数患者能够生存至成年,但是有部分患者生存期非常短,从几个月至几年时间不等。
小儿髓母细胞瘤治疗
小儿髓母细胞瘤主要手术切除加放射治疗。手术行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤,使梗阻的第四脑室恢复通畅,术后辅以必要的放射治疗。髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑脊髓的放射治疗。对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上,现常规的做法是根据患儿的年龄,手术切除的程度及有无转移等因素进行治疗。
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2022-05-11 11:05:02