小儿弥漫性体血管角质怎么引起的 小儿弥漫性体血管角质症状

小儿弥漫性体血管角质怎么引起的

小儿弥漫性体血管角质是由神经酰胺和3个已糖（2个半乳糖、1个葡萄糖）分子所构成的复合糖脂。在正常状态下由a-半乳糖苷酶降解为乳糖基神经酰胺和半乳糖，已知a-半乳糖苷酶有A、B两型，其中A型酶活性缺乏是本病的病因，其缺乏可导致三已糖苷脂在神经组织、肾和皮肤中累积，出现全身弥散性血管角质瘤，周围神经性疼痛和肾功能不全等症状。

小儿弥漫性体血管角质是一种多器官多系统疾病，包括皮肤病变、神经系统病变、如无汗症、肢端感觉异常、心血管病变、眼部病变、其他如贫血，淋巴组织增生，肝脾肿大，骨无菌性坏死，肌病及低丙种球蛋白血症等。

小儿弥漫性体血管角质症状

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1、若自主神经系统受累，可出现阵发性腹痛、呕吐、腹泻、少汗、高热。

2、垂体、丘脑下部等也可见受累，出现内分泌异常。

3、脑血管壁受累则可引起偏瘫、失语、抽搐等局灶性症状。

4、反复发热、出汗减少、四肢烧灼样感觉异常、肢端疼痛和肾功能衰竭，甚至发生脑血管栓塞。

5、皮损主要在下腹、大腿和阴囊部位出现小红点，呈丘疹样紫癜。

6、眼部有视网膜血管及眼结合膜血管迂曲扩张、角膜混浊、眼睑水肿，重者视力有影响。肾、心、肺、骨关节可出现相应症状。

小儿弥漫性体血管角质怎么治疗

小儿弥漫性体血管角质建议可以使用冷冻，激光，局部注射等疗法；建议到较大的医院皮肤科门诊就诊，其可能有更先进的治疗方法。

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2022-05-11 10:56:23