什么是新生儿低血糖巨舌内脏肥大脐膨出综合征
新生儿低血糖巨舌内脏肥大脐膨出综合征是由于胚胎发育过程中胚胎体腔关闭过程停顿所引起。胚胎早期原肠由卵黄囊分化而来，原肠的中段与卵黄囊之间由卵黄管相接。由于胚胎发育过程中背轴生长较快，当背轴增长时，开放的脐带腔周围的腹壁向中央形成类似荷包样的褶皱，由外周向中央紧缩，所以导致了新生儿低血糖巨舌内脏肥大脐膨出综合征。
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新生儿低血糖巨舌内脏肥大脐膨出综合征症状
新生儿低血糖巨舌内脏肥大脐膨出综合征主要特征为脐膨出、巨舌和巨体。患儿出生后即显示出许多畸形外观，体格较一般新生儿明显巨大，舌头巨大，常伸出口外，活动笨拙，影响正常的哺乳动作及咬合，嘴并不增大。腹部膨大脐膨出或脐疝。生后1个月内可呈消瘦，皮下脂肪明显减少，但后几个月则生长逐渐加速，甚至接近巨大畸形。至1周岁左右，表现吐字不清、言语障碍，下颌突向前方。低血糖发作为本病的突出症状，在出生后几小时内即可出现，持续时间长，较难矫正，以后可反复发作。
新生儿低血糖巨舌内脏肥大脐膨出综合征的治疗
在新生儿期应注意呼吸道通畅和喂养。同时给予纠正低血糖的治疗，单用葡萄糖静脉滴注很难维持血糖至正常水平，必要时可加用皮质类激素。药物治疗应持续至低血糖发作停止后，一般须1～3个月。在药物治疗期间，应同时采用牛奶及固体饮食，多次进餐的喂养法以减少低血糖发作。对于脐膨出或脐疝可采用疝修补术等，巨舌可行舌部分切除术等整形手术。
新生儿低血糖巨舌内脏肥大脐膨出综合征治疗即低血糖的治疗，单用葡萄糖静脉注射或静脉滴注很难维持血糖至正常水平，仅能使血糖暂时升高，如同时加用皮质类激素则可使血糖稳定。药物治疗应持续至低血糖发作停止后，一般须1～3个月。
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2022-05-11 10:51:26
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