小儿类脂质性肉芽肿是什么疾病 小儿类脂质性肉芽肿综合症症状

小儿类脂质性肉芽肿是什么疾病

小儿类脂质性肉芽肿是一种常染色体隐性遗传病，临床上常以小关节受累、皮下结节以及中枢神经系统受损为特征性病理变化。该病征又称播散性类脂肉芽肿病、神经酰胺沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。这种疾病是由于对各种细菌的过敏现象会遭受一定的反复性的慢性细菌感染症状，感染之后，会局部地形成慢性肉芽肿。

小儿类脂质性肉芽肿综合症症状

1、小儿播散性脂肪肉芽肿综合征表现为小关节肿胀变形和疼痛，皮下结节见于关节周围和皮下组织、眼睑、脊柱、面部等突出部位。结节通常为0.5-3cm大小，但大者也可达10-15cm，质较硬表面皮色呈淡红色。

2、也可在喉部形成喉喘鸣，哭声嘶哑，呼吸和发音困难等特征性病征。

3、多数患儿有中枢神经系统受累表现，运动障碍肌张力低下，腱反射消失，吞咽困难等。

小儿类脂质性肉芽肿挂什么科

小儿类脂质性肉芽肿可以挂风湿科、中医科或者中西医结合科。

小儿类脂质性肉芽肿如何治疗

1、儿类脂质性肉芽肿重点在预防和治疗感染。小儿类脂质性肉芽肿患儿一旦发生感染需要进一步强有力的抗感染治疗，包括查找致病菌和药物敏感试验，应立即用广谱抗生素。

2、小儿类脂质性肉芽肿可以用阻塞性病变的治疗，其采用抗生素和口服激素治疗可缓解胃肠道阻塞和泌尿道阻塞症状。柳氮磺吡啶可用于治疗胃幽门阻塞。

3、小儿类脂质性肉芽肿患者长期预防性应用复方新诺明可减少细菌感染的发生率且不增加真菌感染的发生率。预防性应用伊曲康唑可减少曲霉菌感染。

4、如果小儿类脂质性肉芽肿体积较小的话，可以选择保守治疗。如果小儿类脂质性肉芽肿体积较大的话，则建议行手术治疗，但是平时也要注意饮食卫生及生活细节，以免病情进一步加重。但术后并发症较为常见。

小儿类脂质性肉芽肿会自愈吗

患有小儿类脂质性肉芽肿，通常是不会自己好的，而且小儿类脂质性肉芽肿带来的并发症非常多的，很可能会造成幼年型类风湿性关节炎。大家平时一定要多爱护和关心孩子的成长，给孩子治疗的时候，家长要有耐心。

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2022-05-11 10:46:19